XX и XY хромосомы

Половые хромосомы – это молекулы ДНК, называемые X или Y, и обуславливающие направление полового развития.

* Женщина имеет две Х-хромосомы - XX
* Мужчина имеет одну X и одну Y хромосомы - XY

Хромосома Y стимулирует развитие яичек. Если нет хромосомы Y, автоматически развивается женская репродуктивная система.

Существует две формы синдрома нечувствительности андрогенов:

* Полный синдром нечувствительности андрогенов (ПАИС) – полная нечувствительность андрогенов. Наружные половые органы женского типа. Большинство младенцев, которые рождаются с ТАИС, воспитываются как девочки.

* Частичный синдром нечувствительности андрогенов (ЧАИС) - есть некоторая чувствительность андрогенов, но она меньше, чем в норме. Развитость половых органов зависит от степени чувствительности андрогенов. Человек может иметь внешность мужчины или женщины, но и нечто промежуточное: возможно, например, небольшое увеличение клитора. Младенцы, рожденные с ЧАИС, могут быть идентифицированы как мальчики или девочки в зависимости от степени их чувствительности к андрогенам и, следовательно, полового развития.

Интерсексуальные состояния в связи с гендерной дисфорией (расстройство гендерной идентичности)

В случае гендерной дисфории репродуктивные органы развиваются нормально, но у человека присутствует ощущение «неправильного» пола, то есть внешне полноценный мужчина чувствует себя как женщина, или наоборот. Гендерная дисфория также известна как транссексуальность.

Симптомы синдрома нечувствительности андрогенов (СНА)
Мужчины и женщины, родившиеся с синдромом нечувствительности андрогенов, бесплодны в результате недоразвитости половых органов.

Признаки и симптомы ПАИС (полный синдром нечувствительности андрогенов):

Около 50% всех детей, родившихся с ПАИС, имеют грыжи вследствие неопущения яичек. Грыжи является первым признаком возможного синдрома нечувствительности андрогенов.

Признаки и симптомы, которые в основном проявляются в период полового созревания, включают:

* Отсутствие или слабая выраженность волос в области лобка и подмышечных впадин.
* Отсутствие акне во время полового созревания.
* Отсутствие менструаций.
* Более короткое, чем в норме, влагалище.

Признаки и симптомы ЧАИС (частичный синдром нечувствительности андрогенов):

Уровень развития репродуктивной системы ребенка в этом случае определяется степенью чувствительности андрогенов. Те, чья нечувствительность выше, будут развиваться как девочки в подростковом возрасте, в то время как те, чья нечувствительность ниже, будут развиваться как мальчик (возможно небольшое увеличение молочных желез).

Иногда ребенок с ЧАИС может быть воспитан как сын, тогда как при половом созревании он развивается по женскому типу. С помощью гормональной терапии возможно корректировать половое созревание в нужном направлении.

Степень выраженности синдрома нечувствительности андрогенов:

Степень выраженности СНА лежит в пределах от 1 до 7; 7 степень означает самую высокую нечувствительность андрогенов. Люди, имеющие степени выраженности от 1 до 6 – это люди с ЧАИС (частичный синдром нечувствительности андрогенов), тогда как те, кто имеет 7 степень, считаются обладателями ТАИС (полный синдром нечувствительности андрогенов):

* Степень 1 (ЧАИС) - человек имеет мужские половые органы и, вероятно, будет бесплодным.

* Степень 2 (ЧАИС) – преимущественная выраженность мужских половых органов, имеющих небольшие размеры. Уретры заканчивается не наружным отверстием мочеиспускательного канала полового члена, а в нижней части головки или в каком-либо другом месте промежности (гипоспадия). Возможно неопущение яичек в мошонку, что известно как крипторхизм.

* Степень 3 (ЧАИС) – преимущественная выраженность мужских половых органов, имеющих, однако, очень небольшие размеры. Возможна гипоспадия и крипторхизм.

* Степень 4 (ЧАИС) – неопределенность выраженности половых органов. Наличие фаллической структуры, которая в одинаковой степени схожа как с половым членом, так и с клитором.

* Степень 5 (ЧАИС) – преимущественная выраженность женских половых органов, отверстия уретры и влагалища развиты отдельно друг от друга. Клитор может быть чуть увеличен.

* Степень 6 (ЧАИС) – преимущественная выраженность женских половых органов, присутствуют лобковые и подмышечные волосы.

* Степень 7 (ПАИС) – развитие дефектных женских половых органов, отсутствуют волосы в области лобка и подмышечной впадине.

Люди со степенью 6 и 7 неотличимы друг от друга до наступления половой зрелости.