ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ВПС.

К очевидным причинам развития врожденного порока сердца относятся вирусные инфекции, перенесенные матерью в первом триместре беременности, когда происходит формирование сердечка будущего ребенка. К таким опасным вирусам относят цитомегаловирус, вирусы краснухи, кори и гриппа.

Также в возникновении врожденной аномалии могут иметь роль курение и другие вредные привычки матери, плохая экология окружающей среды, профессиональные вредности (краски, лаки, др.химические вещества), наличие хронических заболеваний у беременной, ранние токсикозы, прием некоторых лекарственных препаратов.

Не исключена и наследственная предрасположенность к формированию ВПС.

Формирование сердца внутриутробно происходит с 3 по 8 неделю беременности. Влияние неблагоприятного фактора в этот период приводит  тому, что нарушается правильная закладка камер, перегородок, клапанов сердца, и ребенок рождается с ВПС. Избежать всего этого позволяет крайне ответственный подход к планированию беременности и
здоровый образ жизни в первом, самом важном, триместре беременности.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВПС.

В настоящее время известно около 90 врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы.
Все пороки сердца делятся на две большие группы: СИНИЕ и БЕЛЫЕ.

Это деление основано на признаке - наличие или отсутствие цианоза. Для белых пороков характерен бледный цвет кожи, то есть цианозотсутствует, при синих пороках цвет кожи будет синюшним, цианотичным. Цианоз обусловлен смешиванием значительного количества венозной и артериальной крови.

Синие пороки являются более тяжелыми, проявляются сразу же после рождения ребенка и часто требуют экстренной помощи, в том числе оперативного лечения. К наиболее распространенным синим порокам относят тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце.

Белые пороки сердца наиболее благоприятны, часто они диагностируются в более поздние сроки после рождения ребенка. К наиболее частым белым порокам относят дефекты перегородок, открытый артериальный проток (ОАП), коарктацию аорты, стеноз аорты и легочной артерии.

Также все пороки классифицируют по их отношению к малому кругукровообращения:

• ВПС с перегрузкой малого круга кровообращения; (дефекты перегородок, ОАП)
• ВПС с обеднением малого круга кровообращения; (стеноз легочной артерии, тетрада Фалло)
• без нарушений кровообращения в малом круге кровообращения (стеноз аорты, коарктация аорты).

Наиболее часто встречаемыми пороками являются дефекты перегородок: ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки и ДМПП - дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток - ОАП. Реже встречаются стеноз и коарктация аорты, стеноз легочной артерии. Из синих пороков самыми распространенными являются тетрада Фалло и транспозиция магистральных сосудов.

Часто генетические синдромы сопровождаются ВПС: болезнь Дауна, синдром Шерешевского-Тернера.

ДИАГНОСТИКА ВПС.

Тяжелый ВПС у ребенка можно диагностировать еще внутриутробно, при проведении трехмерного УЗИ беременной женщине. Это позволяет быть готовым к появление на свет такого ребенка и в случае необходимости оказать ему экстренную кардиохирургическую помощь.

Клинические проявления ВПС зависят от топики порока и его тяжести. Явными признакими ВПС может быть шум в сердце. Хотя шумы в сердце могут появляться не только при ВПС, но и других состояниях, а также не каждый ВПС может проявляться шумом. Если порок протекает с признаками недостаточности кровообращения, то педиатр обнаружит у такого ребенка тахикардию, одышку, увеличение

печени.
Неспецифическими признаками, которые позволяют заподозрить ВПС являются бледность, мраморность или синюшность кожи, вялое сосание груди, утомляемость ребенка, плохие весовые прибавки, частые респираторные заболевания на первом году жизни, если порок протекает с обогащение малого круга кровообращения.

При любом позрении на ВПС педиатр должен назаначить консультацию кардиолога. Инструментальные исседования помогут в диагностике ВПС, позволят установить его топику и определть тактику дальнейшего ведения ребенка. К таким обследованиям относят:

• ЭКГ;
• ЭХО-КГ (УЗИ сердца);
• рентген сердца в 2-х проекциях с контрастным пищеводом.

ТАКТИКА ВЕДЕНИЯ ВПС.
Тактика ведения ребенка с ВПС зависит от конкретного порока и может быть различной. Многие ВПС не требуют оперативного лечения, например, дефекты перегородок малых размеров. Другие же ВПС требуют выжидательного наблюдения и оперативной коррекции в старшем возрасте. К таким порокам у детей относят пороки клапанов. Протезирование клапанов проводится либо в подростковом возрасте, либо во взрослом, но практически никогда не выполняется у маленького ребенка.

Целая группа пороков требует оперативного лечения.
Это дефекты перегородок, ОАП, коарктация аорты, все синие пороки.

Если ребенок нуждается в операции на сердце, то лечащий кардиолог посылает его на консультацию кардиохирурга в кардиохирургическую клинику. Кардиохирургические клиники существуют в Москве, Санкт- Петербурге, открываются во многих других крупных городах России.

Операция при ВПС может проводиться на открытом сердце (с разрезом грудной клетки) в условиях гипотермии и искусственного кровообращения. Сейчас широко внедряются мотодики эндоваскулярных операций на сердце и сосудах, когда не проводится разрез грудной клетки. Такие операции являются менее травматичными, сокращается реабилитационный период.

Если ребенок с ВПС был успешно прооперирован, то после восстановительного периода, он становится практически здоровым, растет и развивается не отставая от своих ровесников.