- первичным
- вторичным
Вторичный антифосфолипидный синдром может развиваться:
- при опухолевых процессах в организме
- при некоторых инфекциях
- при приеме некоторых лекарственных препаратов
- в ассоциации с другими заболеваниями, прежде всего с системной красной волчанкой
Носителями антифосфолипидных антител являются до 5% здоровых людей. При чем в пожилом возрасте это носительство встречается чаще. Хотя развитие данного синдрома достоверно выше в молодом и среднем возрасте, но есть случаи его развития у детей и пожилых лиц. Антифосфолипидный синдром диагностируют у 20% молодых людей с рецидивирующими тромбозами и у 15% женщин с повторными выкидышами.
Причина, почему образуются антифосфолипидные антитела и развивается данный синдром, до сих пор не известна. Вероятно, имеет значение генетическая предрасположенность, о чем свидетельствует наличие семейных случаев развития АФС и высокая частота выявления антител к фосфолипидам у родственников больного.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.
Основным клиническим признаком антифосфолипидного синдрома является тромбоз, затрагивающий сосуды любого калибра (от капилляров до крупных) и любой локализации. Это определяет широту спектра клинических проявлений.
Тромбоз может быть:
- артериальным
- венозным
Особенностью АФС также является частое рецидивирование тромбозов. При этом, если у больного первым проявлением был артериальный тромбоз, то и в последующем у большинства больных наблюдаются артериальные тромбы, а у больных с венозным тромбозом чаще рецидивируют венозные тромбы.
Вот многообразие возможных тромбозов при АФС
- поражения кожи (точечные некрозы на кончиках пальцев, синдром Рейно, подошвенная эритема, изъязвления кожи)
- тромбоз сосудов конечностей (тромбоз глубоких вен, артериальный тромбоз с возможным развитием гангрены)
- поражение ЦНС ( инсульты и микроинсульты, транзиторные ишемические атаки)
- тромбоз коронарных артерий ( инфаркты, транзиторные ишемические атаки с болями за грудиной и без них)
- поражение сосудов легких (инфаркты легких, легочная гипертензия)
- тромбоз сосудов почек
- тромбоз сосудов брюшной полости
- тромбоз артерий печени и селезенки с развитием их инфарктов
- тромбоз центральной вены надпочечников с развитием надпочечниковой недостаточности
- поражение органа зрения, вплоть до полной утраты зрения
- поражение костей с развитием асептического некроза (чаще головки бедренной кости)
У детей преимущественно бываю венозные тромбозы.
ДИАГНОСТИКА.
1. В клиническом анализе крови определяется тромбоцитопения, умеренная, подтвержденная не менее 2 раз с интервалом в 12 недель, при исключении других причин снижения тромбоцитов.
2. Определение серологическими методами антифосфолипидных антител – АТ к комплексу кардиолипина.
3. Очень часто бывает ложноположительная реакция Вассермана.
4. Определение волчаночного антикоагулянта.
КАТАСТРОФИЧЕСКИЙ АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ.
Бывает менее чем в 1% случаев. Сопровождается мультиорганным поражением и приводит к развитию мультиорганной недостаточности. Клинические проявления развиваются одномоментно или в течение менее 7 дней. Преобладает поражение мелких сосудов. Характеризуется тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом.
КРИТЕРИИ АФС ПРИ ПАТОЛОГИИ БЕРЕМЕННОСТИ.
1. Один или более случаев гибели нормального плода в сроки более 10 недель беременности. Нормальные признаки плода должны быть подтверждены на УЗИ
2. Один или более случаев преждевременного рождения нормального ребенка ранее 34 недель беременности из-за тяжелой преэклампсии, эклампсии или выраженной плацентарной недостаточности
3. 3 или более последовательных случаев спонтанных абортов в сроки до 10 недель при отсутствии анатомических дефектов матки, гормональных и хромосомных нарушений
ЛЕЧЕНИЕ.
Лечение АФС проводится антикоагулянтами прямого и непрямого действия. Вспомогательно используются препараты, оказывающие влияние на микроциркуляцию.
ПРОФИЛАКТИКА.
1. Немедикаментозная:
соблюдать диету, избегать ожирения, контролировать свой вес
- заниматься ЛФК, избегать гиподинамии
исключить курение
исключить алкоголь
контролировать холестерин и другие липиды крови
контролировать уровень глюкозы
контролировать артериальное давление
2. Медикаментозная:
для профилактики венозных тромбозов длительное использование антикоагулянтов непрямого действия
для профилактики артериальных тромбозов использование аспирина длительно.