ПРИЧИНЫ.
Причины заболевания окончательно не выяснены. Болезнь Шенлейн – Геноха – это гиперэргическая, избыточная сосудистая реакция на различные факторы. Чаще всего такими факторами выступают:
- инфекционные агенты (стрептококк, другие бактерии, вирусы)
- вакцинация
- воздействие пищевых и лекарственных аллергенов
- укус насекомого
- травма, охлаждение и т.п.
Данное заболевание относится к классическим иммунокомплексным болезням. В основе патогенеза лежит генерализованное иммунокомплексное повреждение сосудов мелкого калибра. В результате происходит ухудшение реологических свойств крови, развивается синдром гиперкоагуляции, в сосудистой стенке возникает воспаление, разрыв капилляров, что сопровождается геморрагическим синдромом и приводит к появлению характерных клинических симптомов болезни.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА.
Заболевание начинается остро. Характерен подъем температуры до фебрильных цифр.
Развиваются следующие клинические синдромы.
КОЖНЫЙ СИНДРОМ.
Наблюдается у всех больных и появляется в начале болезни. На коже появляется обильная сыпь, пятнисто-папулезная, геморрагическая, симметричная с локализацией преимущественно на коже нижних конечностей, ягодиц, вокруг суставов, реже на коже верхних конечностей и туловища. Часто сыпь сочетается с ангионевротическим отеком. Сыпь оставляет после себя пигментацию, затем проходит бесследно.
СУСТАВНОЙ СИНДРОМ.
Второй по частоте признак болезни. Проявляется болями в суставах, преимущественно крупных. Может отмечаться отек суставов, болезненность, которые сохраняются до нескольких дней и проходят без последствий.
АБДОМИНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ.
Боли в животе обусловлены отеком и кровоизлияниями в стенку кишки, брызжейки или брюшины. Боли могут быть умеренными и сильными, иногда сопровождаться тошнотой, рвотой, жидким стулом с примесью крови.
Главным здесь выступает дифференциальная диагностика с «острым животом».
ПОЧЕЧНЫЙ СИНДРОМ.
Встречается реже и в большинстве случаев при тяжелой форме. Проявляется гематурией и развитием гломеролунефрита.
В течение заболевания различают:
- острую фазу
- фазу стихания
По степени тяжести заболевание может быть в легкой, среднетяжелой и тяжелой форме, а характер течения – острым, хроническим, рецидивирующим.
Чаще течение бывает острым с выздоровлением в течение 2-х месяцев от начала заболевания.
ДИАГНОСТИКА.
Заболевание диагностируется по выявлению провоцирующего фактора и характерной клинической картине. Хотя часто возникает необходимость дифференциальной диагностики при кожном синдроме с менингококцемией, тромбоцитопенической пурпурой, геморрагическими сыпями при лейкозах, опухолях, системных заболеваниях, при суставном синдроме с артритами другой природы, при абдоминальном синдроме с острым животом, неспецифическим колитом, при почечном синдроме с острым гломерулонефритом.
В анализе крови для геморрагического васкулита характерен умеренный лейкоцитоз с нейтрофилезом, эозинофилия и тромбоцитоз. Иммунология крови дает увеличение уровня СРБ и иммуноглобулина А.
ЛЕЧЕНИЕ.
Гморрагический васкулит представляет собой серьезное заболевание, иногда приводящее к осложнениям в виде инвагинации, развития кишечной непроходимости, перфорации кишечника с перитонитом, а при развитии гломерулонефрита – почечной недостаточности. Поэтому болезнь Шенлейн-Геноха требует госпитализации ребенка в стационар!
В лечении используются антиагреганты, антикоагулянты, препятствующие гиперкоагуляции, а при тяжелых формах с абдоминальным и нефротическим синдромом - глюкокортикоиды в виде преднизолона, что помогает избежать грозных осложнений.
Ребенок в остром периоде должен соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету с исключением всех как облигатных, так и факультативных аллергенов.
Полное выздоровление наступает обычно через 2-6 месяцев, в течение которых также рекомендуется соблюдать диету, избегать травм, переохлаждений, избыточной инсояции. Профилактические прививки в этот период также противопоказаны. После консультации с врачом можно применять китайские пластыри. Если геморрагический васкулит протекал с почечным синдромом и развитием гломерулонефрита, то такой ребенок требует наблюдения нефролога и контроля анализов мочи.