Впервые этот необычный синдром был описан в 1967 году Кавасаки в Японии. Синдром Кавасаки особенно распространен в Японии, где встречается в 10 раз чаще, чем в Америке, в 30 раз чаще, чем, например,  в Англии и Австралии.

Видимо, существует генетическая предрасположенность японского населения к данному заболеванию. В России этот синдром диагностируется нечасто, что скорее связано с недостаточной осведомленностью врачей. Распространенность синдрома Кавасаки значительно больше, чем его распознаваемость. И это другая особенность данного заболевания.

Синдрому Кавасаки чаще подвержены дети в возрасте до 5 лет. Пик заболеваемости приходится на 10-12 месяцев жизни ребенка.

Синдром Кавасаки должен рассматриваться в качестве достаточно частой причины фебрильной температуры более 5 дней у детей. Опасность этого синдрома связана с тем, что он сопряжен с высоким риском сосудистых осложнений, особенно при поздней диагностике и неадекватном лечении. Сосудистые осложнения проявляются в виде аневризм коронарных артерий, что является факторами риска летальных исходов и инфаркта миокарда в молодом возрасте. Раннее лечение предотвращает данные исходы.

ЭТИОЛОГИЯ данного заболевания до сих пор точно не установлена. Возможно влияние инфекционных агентов на генетически предрасположенных людей.

КРИТЕРИИ ДИАГНОЗА

В 1990 году американская ассоциация кардиологов разработала следующие критерии данного синдрома:

- фебрильная температура до 40 гр в течение минимум 5 дней и дольше (до 1 месяца)
- изменения слизистых оболочек ротовой полости в виде сухих ярких потрескавшихся губ и яркого малинового языка
- изменение кожи кистей и стоп  - плотный отек и покраснение ладоней и стоп, яркая эритема над мелкими суставами кистей и стоп, шелушение кожи подушечек пальцев и ног на 14-21 день заболевания
- изменения со стороны глаз, двухсторонняя инъекция сосудов склер и конъюктивы
- увеличение лимфатических узлов, особенно шейных
- сыпь, которая появляется в первые дни болезни и угасает через неделю. Cыпь может быть скарлатиноподобной, кореподобной, пятнистопапулезная, без пузырьков и корочек.

КЛИНИКА

Самый характерный признак - лихорадка, которая достигает 40 гр и длится не менее 5 дней. На фоне лихорадки появляются те или иные выше перечисленные характерные признаки. При классической форме заболевания проявляются в течение 10 дней все признаки, при неполной форме лихорадке сопутствуют 2-3 признака. Также у детей могут быть нетипичные признаки, такие как кашель, насморк, боли в животе, артралгии, слабость, что затрудняет диагноз.

В крови характерен нейтрофильный лейкоциоз, ускоренное СОЭ, гипохромная анемия, нарастает тромбоцитоз.
Часто диагноз синдрома Кавасаки ставится ретроспективно, то есть задним числом, по обнаружению на УЗИ сердца аневризм коронарных артерий.

ЛЕЧЕНИЕ

Терапией выбора является внутривенное введение иммуноглобулина.

Другим важным пунктом лечения является аспирин, обладающий противовоспалительным и антиагрегантным действием.

Ранняя терапия  в виде сочетанного введения иммуноглобулинов и аспирина уменьшают риск возникновения аневризм коронарных артерий. 

УЗИ  сердца проводится для контроля каждые 6 месяцев до стойкого исчезновения аневризм коронарных артерий, при их сохранении каждые 6 месяцев пожизненно.

Прогноз заболевания обычно благоприятный при постановке диагноза и своевременном лечении.

Наиболее частыми осложнениями являются тромбозы аневризм коронарных артерий, инфаркт миокарда, нарушения ритма сердца, миокардиты, гангрена в результате тромбоза периферических артерий.

Медицинский центр Семашко - многопрофильное лечебно-профилактическое учреждение ведущее свою историю с 1924. Больница имени Семашко Н.А. не только крупное лечбно-профилактическое учреждение но и клиническая база для многих кафедр крупных медицинских Вузов.